Sindrom Lyell: sebab, tanda, diagnosis, rawatan, prognosis

Sindrom Lyell adalah patologi alergi radang, yang dicirikan oleh kursus yang teruk dan berkaitan dengan dermatitis bulosa. Kerosakan toksik yang disebabkan oleh ubat ini pada tubuh, ditunjukkan oleh gejala umum dan tempatan. Gangguan sistemik termasuk dehidrasi, disfungsi organ dalaman, dan penambahan jangkitan bakteria. Kerosakan tempatan adalah penampilan pada kulit dan membran mukus unsur-unsur morfologi ciri: lepuh, erosi, parut. Sindrom Lyell menurut ICD-10 mempunyai kod L51.2 dan nama "Toksik epidermis nekrolisis".

Patologi pertama kali dijelaskan pada tahun 1956 oleh ahli dermatologi dari Scotland, Alan Lyell, yang menghormati sindrom itu mendapat namanya. Dalam karya ilmiahnya, dia menulis bahawa bentuk toksikoderma yang teruk adalah reaksi khas terhadap ubat - antibiotik, sulfonamida, NSAID. Kini telah terbukti bahawa sindrom ini merujuk kepada reaksi alahan ubat dan dianggap sebagai keadaan patologi teruk yang sama dengan kejutan anaphylactic..

Sindrom Lyell mempunyai beberapa nama yang setara - nekrolisis epidermis toksik, penyakit ubat bulosa, sindrom kulit terbakar, pemfigus malignan. Istilah ini pada dasarnya menunjukkan penyakit yang sama, yang ditunjukkan oleh pembentukan lepuh pada kulit, seperti pada penyakit luka bakar. Sindrom Lyell biasanya berkembang pada kanak-kanak dengan pertahanan imun yang lemah dan pada orang tua dengan pelbagai keadaan kronik. Selalunya ia diperhatikan pada separuh lelaki dari populasi. Tanda-tanda klinikal penyakit ini muncul beberapa jam setelah pengenalan ubat tertentu.

Dari semua patologi alahan, sindrom Lyell mempunyai akibat yang paling teruk. Kerosakan nekrotik pada epidermis dan pelepasannya disebabkan oleh kesan toksik alergen pada tubuh pesakit. Lepuh, hakisan dan parut muncul di kulit perut, tali pinggang bahu, dada, punggung, dan punggung. Selaput lendir rongga mulut, laring, dan alat kelamin paling banyak terjejas. Keradangan akut zon visceral-kutaneous menampakkan diri dengan tanda-tanda klinikal yang khas, yang sering mengancam nyawa.

Diagnosis sindrom Lyell terdiri daripada:

• melakukan pemeriksaan menyeluruh terhadap pesakit,
• memantau data koagulogram,
• mengkaji keputusan ujian makmal darah dan air kencing.

Perubahan ciri dalam keadaan kulit memungkinkan untuk membuat diagnosis yang tepat, sering membawa maut, tepat pada waktunya. Rawatan patologi adalah kompleks dan pelbagai komponen. Pesakit menjalani terapi pembersihan darah, infus, anti-radang, antibakteria dan dehidrasi ekstraporporeal. Untuk menyelamatkan nyawa orang sakit dan mencegah akibat serius dari penyakit ini, diperlukan campur tangan perubatan segera.

Etiologi

Terdapat empat jenis sindrom Lyell, bergantung kepada penyebab penyakit ini:

1. Idiopatik - etiologi yang tidak diketahui.
2. Ubat - pembentukan akibat pendedahan kepada agen antimikroba, antikonvulsan, aspirin dan wakil NSAID lain, anestetik.
3. Staphylogenic - disebabkan oleh Staphylococcus aureus, berkembang pada kanak-kanak dan mengalami perjalanan yang teruk.
4. Sekunder - terhadap latar belakang psoriasis, cacar air, herpes zoster dan penyakit dermatologi lain.
5. Gabungan - berkembang di bawah pengaruh faktor berjangkit dan ubat.

Pada orang dewasa, sindrom biasanya berkembang di bawah pengaruh ubat, setelah transfusi darah atau plasma. Pada kanak-kanak, perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan jangkitan staphylococcal dan kesediaan alergi kongenital. Pada bayi baru lahir dan bayi, sindrom Lyell sangat sukar. Penyakit ini dicirikan oleh permulaan akut dan peningkatan keracunan yang cepat. Sekiranya kawasan kulit yang besar terjejas, sepsis boleh berkembang. Rawatan yang dimulakan tepat pada masanya membolehkan kanak-kanak menyingkirkan sindrom lebih cepat daripada orang dewasa.

Patogenesis dan patomorfologi

Walaupun sindrom Lyell dianggap sebagai penyakit polyetiologis, ubat memainkan peranan penting dalam perkembangannya - ubat antibakteria, sulfonamida, anti-radang dan anti-tuberkulosis. Selepas pengenalan ubat ke dalam badan dengan fungsi detoksifikasi yang terganggu, alergen berinteraksi dengan protein epidermis. Lapisan atas kulit dianggap "asing". Terhadap dia, sistem imun mula menghasilkan antibodi secara intensif. Hasil reaksi imunologi yang kompleks adalah nekrosis epidermis dan detasmennya. Produk pemecahan protein mempunyai kesan toksik pada tubuh, yang membawa kepada perkembangan patologi yang lebih cepat.

Faktor keturunan memainkan peranan penting dalam perkembangan sindrom. Kira-kira 10% populasi manusia mempunyai kecenderungan genetik terhadap pemekaan alahan badan.

Faktor-faktor yang mendorong perkembangan penyakit ini:

• rawatan diri,
• penggunaan ubat tanpa nasihat perubatan,
• masalah ekologi,
• Pemeriksaan kontras sinar-X pesakit,
• sikap doktor yang cuai terhadap tugas mereka yang segera,
• kekurangan imuniti dan penurunan ketahanan bukan spesifik organisma,
• kesilapan perubatan.

Kumpulan risiko terdiri daripada orang yang mempunyai sejarah penyakit alergi - rinitis, dermatitis, konjungtivitis, asma bronkial, demam hay. Alergi terhadap ubat berkembang dengan cepat, menyebabkan pelanggaran keadaan asid-basa dan menimbulkan gejala yang teruk.

Tahap patomorfologi perkembangan penyakit:

1. Erythematous - kemunculan eritema pada kulit dalam 2-3 hari.
2. Bullous - pembentukan lepuh tidak teratur dengan dinding nipis, bergabung antara satu sama lain.
3. Desquamation - pecahnya gelembung, dan kemunculannya di permukaan permukaan erosif yang luas.

Dengan sindrom Lyell, pesakit mengalami stomatitis aphthous, konjungtivitis, radang nekrotik ulseratif pada organ kelamin lelaki dan wanita.

Gejala

Sindrom Lyell adalah patologi yang dicirikan oleh permulaan tiba-tiba dengan kenaikan suhu dan berlanjutan dalam tiga peringkat:

• Tahap pertama dimanifestasikan oleh tanda-tanda mabuk dan luka kulit. Pesakit mengalami demam, menggigil, keadaan umum bertambah buruk, mengantuk dan disorientasi di ruang muncul. Kanak-kanak yang sakit sering mengadu sakit tekak dan sakit sendi. Mereka sering menunjukkan tanda-tanda konjungtivitis. Kemudian manifestasi dermatologi bergabung - lesi dengan hiperemia dan hipersensitiviti muncul pada kulit. Tompok-tompok eritematosa menjadi bengkak dan menyakitkan, ia bergabung antara satu sama lain, membentuk kawasan kulit yang rosak yang besar.
• Tahap kedua dicirikan oleh peningkatan lesi dalam ukuran dan hipersensitiviti yang lebih kuat. Ruam muncul pada kulit yang menyerupai demam campak atau demam. Unsur-unsur tunggal memperoleh rasa sakit. Lapisan epidermis atas terkelupas, banyak petechiae dan pendarahan muncul di kulit batang. Unsur dermatologi utama sindrom adalah pundi kencing yang dipenuhi dengan pelepasan serous. Lepuh terbuka sendiri atau di bawah pengaruh luaran. Di tempat mereka, permukaan erosif yang luas dengan zon edema dan hiperemia terdedah. Bahkan sedikit tekanan pada kulit yang meradang menyebabkan terlepasnya epidermis. Di telapak tangan, kulit dipisahkan oleh piring besar seperti sarung tangan. Konjungtiva mata, selaput lendir bibir dan organ dalaman retak dan ditutup dengan luka yang sakit dan sering berdarah. Kerak di bibir menyebabkan ketidakselesaan yang ketara pada pesakit dan mengganggu proses makan yang normal. Fenomena keracunan dan tanda-tanda keradangan tempatan berkembang dengan pesat. Tanda-tanda dehidrasi muncul - mulut kering, dahaga, kelesuan, keletihan, apatis.
• Tahap ketiga - tanda-tanda dehidrasi menjadi paling ketara, tekanan darah turun dengan mendadak, analisis menunjukkan peningkatan ESR yang ketara. Seluruh badan pesakit ditutup dengan erosi merah dan menyakitkan, yang cepat dijangkiti dan membakar. Alergi umum badan dan mabuk yang teruk menyebabkan penebalan darah, kelambatan aliran darah sistemik, disfungsi jantung, hati, organ perut, dan buah pinggang. Sekiranya tidak dirawat pada tahap ini, kemungkinan kematian..

Keadaan umum pesakit dengan sindrom Lyell semakin buruk. Gejala patologi segera mengurung pesakit untuk tidur.

Terdapat tiga pilihan untuk sindrom ini:

1. sepantas kilat atau super tajam - membawa maut,
2. akut dengan perkembangan komplikasi teruk - jangkitan bakteria sekunder,
3. menguntungkan - diselesaikan selepas 7-10 hari.

Komplikasi dan akibat negatif sindrom Lyell:

• proses radang purulen - radang paru-paru, pyoderma, sepsis,
• peningkatan kelikatan darah,
• disfungsi jantung,
• gangguan penapisan dan keracunan buah pinggang,
• perkembangan oliguria dan anuria,
• keradangan membran mukus saluran pernafasan membawa kepada serangan sesak nafas yang teruk,
• gangguan akut peredaran serebrum dan koronari,
• pendarahan dalaman,
• penyahhidratan,
• kejutan berjangkit,
• kebutaan sementara, fotofobia.

Diagnostik

Semakin awal penyakit ini dikesan, semakin tinggi kemungkinan penangkapan cepat proses patologi. Diagnosis sindrom Lyell adalah melakukan pemeriksaan luaran pesakit secara menyeluruh. Gejala patologi sangat spesifik sehingga hampir mustahil untuk mengelirukannya dengan penyakit lain..

Pakar memeriksa kulit pesakit dan menjalankan ujian makmal yang diperlukan. Kaedah ini membolehkan anda menentukan penyebab lesi dan tahap proses semasa. Berdasarkan hasil pemeriksaan, rejimen rawatan ditetapkan..

Diagnostik makmal sindrom Lyell:

1. hemogram - tanda keradangan khas;
2. biokimia darah membolehkan anda memantau keadaan umum badan semasa rawatan - dengan sindrom, kepekatan urea dan kadar nitrogen meningkat;
3. ketidakseimbangan elektrolit;
4. proteinogram - penurunan jumlah protein;
5. peningkatan dalam semua petunjuk ujian fungsi hati;
6. urinalisis mendedahkan masalah buah pinggang;
7. koagulogram - peningkatan pembekuan darah;
8. ujian imunologi - peningkatan jumlah imunoglobulin dalam darah setelah pemberian ubat berbahaya kepada pesakit;
9. biopsi kulit yang terjejas dan pemeriksaan histologinya menunjukkan perubahan ciri pada lapisan epidermis dangkal dan dalam.

Aktiviti penyembuhan

Pesakit dengan sindrom Lyell segera dimasukkan ke hospital di unit rawatan intensif hospital terbakar. Penjagaan perubatan yang tepat pada masanya dapat menyelamatkan nyawa pesakit. Langkah-langkah terapi umum termasuk detoksifikasi dan rawatan lesi pada kulit. Rawatan bertujuan menormalkan keseimbangan air dan garam, memulihkan bekalan darah ke organ dalaman dan fungsinya.

Pada peringkat pra-rawatan perubatan, perlu berhenti mengambil ubat yang menyebabkan penyakit ini, membilas perut, dan meletakkan enema pembersih. Pesakit harus minum banyak cecair. Pentadbiran antihistamin parenteral - "Suprastin", "Pipolfen", "Diphenhydramine".

Rawatan pesakit dalam merangkumi:

• Untuk mengatasi dehidrasi dan menormalkan keseimbangan garam-air, terapi infus berterusan dilakukan di bawah kawalan diuresis harian. Saline, dextran, rheopolyglucin, hemodez, plasma atau albumin, larutan Ringer disuntik secara intravena.
• Darah disucikan dengan plasapheresis atau hemosorpsi; pesakit diberi kortikosteroid dan antibiotik dosis tinggi.
• Rawatan simptomatik terdiri daripada penggunaan ubat-ubatan yang menyokong fungsi hati - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Carsil".
• Pesakit ditetapkan perencat proteolisis - "Gordox", "Kontrikal".
• Mereka menggunakan ubat-ubatan yang mengurangkan pembekuan darah - "Curantil", "Persantin", "Dipyridamol".
• Diuretik - "Furosemide", "Mannitol", "Veroshpiron".
• Terapi imun menggunakan imunomodulator - "Ismigen", "Likopid".
• Penggunaan salap penyembuhan luka tempatan - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", aerosol khas dan penyelesaian untuk membilas mulut. Oleh kerana sindrom Lyell sangat menyakitkan, terapi tempatan dilakukan selepas anestesia. Pesakit sering dibalut dengan anestesia umum..
• Pesakit dengan sindrom ini memerlukan penjagaan khas, termasuk penggunaan pakaian dan seluar kain kasa steril. Semua bilik mesti dilengkapi dengan lampu kuman. Mereka perlu mengekalkan kelembapan dan suhu udara yang optimum. Keadaan seperti itu menghalang penembusan jangkitan dari persekitaran luaran..

Di rumah, setelah keluar dari hospital, rawatan dengan kortikosteroid dosis rendah berterusan dengan penarikan ubat secara beransur-ansur. Lesi dirawat dengan aerosol atau pembalut basah yang mengandungi glukokortikosteroid, losyen antibiotik dibuat.

Untuk rawatan patologi, ubat-ubatan rakyat dan ubat-ubatan herba praktikalnya tidak digunakan. Anda boleh membilas mulut dengan merebus bijak atau chamomile, melincirkan luka dengan putih telur yang disebat atau merawatnya dengan vitamin A.

Pencegahan

Untuk mengelakkan perkembangan sindrom Lyell, pakar, sebelum menetapkan prosedur perubatan, mesti mengetahui bagaimana pesakit bertoleransi terhadap ubat tertentu. Sekiranya tidak mungkin untuk mendapatkan maklumat mengenai toleransi ubat pada masa lalu, anda harus menahan diri dari menetapkannya.

Langkah-langkah pencegahan untuk mencegah perkembangan sindrom Lyell:

• penolakan dari penggunaan serentak beberapa ubat,
• mengehadkan vaksinasi, pendedahan cahaya matahari langsung dan pengerasan orang yang berisiko,
• pengecualian rawatan diri,
• pengecualian hubungan dengan alergen,
• perlindungan orang yang berisiko daripada kesan faktor negatif.

Sindrom Lyell adalah patologi yang mematikan, apabila tanda-tanda pertama muncul, anda harus segera berjumpa doktor. Kehilangan masa boleh mengakibatkan kematian pesakit. Selalunya, kanak-kanak kecil dan orang tua mati akibat sindrom tersebut. Walaupun dalam rawatan intensif, kematian sering mencapai 70%. Untuk menyelamatkan nyawa pesakit, perlu memulakan langkah rawatan tepat pada waktunya dan dengan berhati-hati mengikuti semua cadangan pakar. Taktik rawatan yang betul akan menjadikan prognosis sindrom menguntungkan, memungkinkan untuk mencapai pengampunan yang stabil dan mencegah perkembangan akibat negatif.

Sindrom Lyell: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Semua kandungan iLive ditinjau oleh pakar perubatan untuk memastikannya setepat dan faktual mungkin.

Kami mempunyai garis panduan yang ketat untuk pemilihan sumber maklumat dan kami hanya menghubungkan ke laman web terkemuka, institusi penyelidikan akademik dan, di mana mungkin, penyelidikan perubatan yang terbukti. Harap maklum bahawa nombor dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah pautan interaktif untuk kajian sedemikian.

Sekiranya anda yakin bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman atau boleh dipersoalkan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Sindrom Lyell (sinonim: nekrolisis epidermis akut, nekrolisis epidermis toksik, sindrom kulit terbakar) adalah penyakit alergi toksik teruk yang mengancam nyawa pesakit, yang dicirikan oleh detasmen dan nekrosis epidermis yang kuat dengan pembentukan lepuh dan erosi yang meluas pada kulit dan membran mukus, penyakit toksik-alergi penyebab utamanya adalah hipersensitiviti terhadap ubat-ubatan (penyakit dadah bulosa).

Ramai yang percaya bahawa sindrom Stevens-Johnson dan sindrom Lyell adalah bentuk eritema multiforme yang teruk, dan perbezaan klinikalnya bergantung pada keparahan proses patologi..

Apa yang Menyebabkan Sindrom Lyell?

Penyebab sindrom Lyell adalah pendedahan dadah. Antaranya, ubat sulfa menduduki tempat pertama, diikuti dengan antibiotik, antikonvulsan, ubat anti-radang dan anti-tuberkulosis. Istilah untuk perkembangan sindrom Lyell sejak ubat yang menyebabkannya berbeza-beza dari beberapa jam hingga 6-7 hari. Tempat penting diduduki oleh faktor keturunan. Oleh itu, kira-kira 10% populasi manusia mempunyai kecenderungan genetik terhadap pemekaan alahan badan. Menjumpai kaitan sindrom Lyell dengan antigen NAN-A2, A29, B12, Dr7.

Penyakit ini berdasarkan tindak balas toksik-alergi seperti pada eksudatif eritema multiforme dan sindrom Stevens-Jopson.

Histopatologi sindrom Lyell

Nekrosis lapisan permukaan epidermis diperhatikan. Sel-sel lapisan malpighian edematous, komunikasi antara sel dan epidermis terputus (pengelupasan epidermis dari dermis). Akibatnya, lepuh terbentuk pada kulit dan selaput lendir, yang terletak di dalam dan subepithelially..

Patomorfologi sindrom Lyell

Di kawasan pundi kencing yang terletak subepidermally, terdapat perubahan nekrobiotik pada epidermis seperti nekrolisis, yang dinyatakan dalam kehilangan struktur lapisannya secara menyeluruh. Akibat gangguan hubungan antara sel dan degenerasi hidropik sel individu epidermis, sel-sel belon dengan inti pikotik muncul. Terdapat banyak granulosit neutrofil antara sel yang diubah secara merosakkan. Di rongga pundi kencing - sel-sel belon, limfosit, granulonitis neutrofilik. Di dermis - edema dan penyusupan kecil dari limfosit. Di kawasan kecacatan kulit, lapisan atas dermis adalah nekrotik, saluran trombosis dan infiltrat limfosit fokus terungkap. Serat kolagen dari sepertiga bahagian atas dermis dilonggarkan, dan di bahagian yang lebih dalam mereka berpecah-pecah.

Pada kulit yang tidak berubah secara klinikal dengan sindrom Lyell, terdapat pemisahan kawasan kecil stratum corneum, dan di beberapa tempat - dari keseluruhan epidermis. Sel-sel lapisan basal kebanyakannya piknotik, beberapa di antaranya diisolasi, ruang di antara mereka melebar, kadang-kadang dipenuhi dengan massa homogen. Dalam beberapa papillis dermis, pembengkakan fibrinoid dinyatakan. Endotelium vaskular membengkak, di sekitar beberapa di antaranya terdapat infiltrat limfosit kecil.

Gejala sindrom Lyell

Menurut data penyelidikan, hanya 1/3 pesakit dengan penyakit ini yang tidak menerima ubat, dan kebanyakan dari mereka mengambil lebih dari satu nama. Selalunya ini adalah sulfonamida, terutamanya sulfamethoxazone dan trimethoprim, anticonvulsants, terutamanya derivatif fenilbutazon. Mereka mementingkan perkembangan proses dan jangkitan staphylococcal. A.A. Kalamkaryan dan V.A. Samsonov (1980) menganggap sindrom Lyell sebagai sinonim dengan erythema multiforme eksudatif bullous dan sindrom Stevenson-Johnson. Mungkin, pengenalan ini hanya berkaitan dengan bentuk sekunder eritema multiforme eksudatif yang disebabkan oleh ubat-ubatan. OKEY. Steigleder (1975) mengenal pasti tiga varian sindrom Lyell: nekrolisis epidermis yang disebabkan oleh jangkitan staphylococcal, sama dengan dermatitis pengelupasan Ritter yang baru lahir, dan pada orang dewasa - sindrom Rittersgein-Lyell; nekrolisis epidermis yang disebabkan oleh ubat; varian idiopatik paling teruk etiologi yang tidak jelas. Secara klinikal, penyakit ini dicirikan oleh keadaan pesakit yang serius, demam tinggi, letusan eritemato-edematous dan bulous, yang mengingatkan mereka pada pemphigus, dengan pertumbuhan eksentrik, cepat terbuka dengan pembentukan erosi yang menyakitkan yang luas, serupa dengan luka kulit pada luka bakar. Simptom Nikolsky positif. Selaput lendir, konjunktiva, alat kelamin terjejas. Ia diperhatikan lebih kerap pada wanita, sering terjadi pada kanak-kanak.

Sindrom Lyell berkembang beberapa jam atau beberapa hari selepas dos pertama ubat. Tetapi tidak dalam semua kes, anda dapat melihat hubungan penyakit ini dengan ubat sebelumnya. Dalam gambaran klinikal sindrom Lyell, seperti sindrom Stevens-Jopson, terdapat lesi pada kulit dan selaput lendir di ruang depan keadaan umum yang teruk. Lesi yang paling khas pada selaput lendir mulut, hidung dalam bentuk hiperemia, edema, diikuti dengan pengembangan lepuh besar, yang, dengan cepat dibuka, membentuk hakisan dan ulserasi yang sangat menyakitkan dengan sisa-sisa penutup pundi kencing. Dalam beberapa kes, proses keradangan merebak ke selaput lendir faring, saluran gastrointestinal, laring, trakea dan bronkus, menyebabkan serangan sesak nafas yang teruk. Terdapat hiperemia dan edema kulit yang stagnan-sianotik, konjungtiva kelopak mata dengan pembentukan lepuh dan erosi yang ditutup dengan kerak berdarah serous. Bibir bengkak, ditutup dengan kerak hemoragik. Kerana sakit yang tajam, sukar untuk mengambil makanan cair walaupun. Pada kulit batang, permukaan ekstensor bahagian atas dan bawah, serta pada wajah dan di kawasan genital, ruam tiba-tiba muncul, yang terdiri daripada bintik-bintik edematous-edematous atau unsur-unsur warna ungu-merah, yang, bergabung, membentuk plak besar. Elemen khas untuk sindrom eritema multiforme dan Stevens-Johnson. Lepuh leper yang rata dengan garis-garis kerang, hingga ke telapak tangan orang dewasa dan banyak lagi, cepat terbentuk, dipenuhi dengan cairan serous dan berdarah. Gelembung di bawah pengaruh kecederaan ringan dibuka dan tangisan yang luas, permukaan erosif yang sangat menyakitkan dengan sisa-sisa epidermis di sepanjang pinggiran terbentuk. Gejala Nikolsky sangat positif: pada sentuhan sedikit pun, epidermis mudah dipisahkan di kawasan yang luas ("simptom lembaran"). Lesi yang terhakis luas di bahagian belakang, perut, punggung, paha menyerupai kulit pada luka bakar tahap kedua. Di telapak tangan, ia dipisahkan oleh piring yang luas seperti sarung tangan. Keadaan umum pesakit sangat sukar: demam tinggi, sujud, gejala dehidrasi sering disertai dengan perubahan degeneratif pada organ dalaman. Dalam banyak kes, leukositosis sederhana dengan pergeseran ke kiri ditunjukkan. Dalam 40% kes, pesakit mati dengan cepat.

Diagnostik sindrom Lyell

Seperti yang ditunjukkan, perkembangan penyakit ini paling sering dikaitkan dengan pengambilan ubat, mungkin dengan epidermotropism. Terdapat hubungan penyakit dengan beberapa antigen keserasian tisu, seperti HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Mekanisme imun dalam epidermolisis toksik akut tidak jelas. Terdapat bukti kemungkinan peranan kompleks imun dalam patogenesisnya..

Diagnosis pembezaan harus dibuat dengan pemphigus, dermatitis eksfoliatif neonatal.

Sindrom Lyell

Resuscitator Alexander Chernovob patologi akut dengan mekanisme perkembangan imun dan peratusan kematian yang tinggi

Malangnya, masih ada penyakit yang dalam beberapa jam membawa orang yang kelihatan sihat sepenuhnya ke keadaan kritikal dan mempunyai prognosis yang sangat buruk. Salah satu penyakit ini adalah sindrom Lyell (L51.2 menurut ICD-10).

Kematian skandal akibat patologi ini banyak dibahas di media - kematian pada bulan Julai 2003 seorang wartawan, wakil Duma Negeri dari konvokesyen ketiga Yuri Shchekochikhin.

Saksi-saksi mencatat kemerosotan tajam yang tidak dapat dijelaskan dalam keadaannya: "dalam dua minggu dia berubah menjadi seorang tua, rambut rontok, kulit keluar dari badan, hampir semuanya, satu demi satu organ dalaman menolak" ("Novaya Gazeta", edisi No..).

Kes jenayah dimulakan hingga kematian wakil di bawah Artikel 105 Kanun Jenayah Persekutuan Rusia, Bahagian 1 - "Pembunuhan". Saudara-mara dan akhbar, yang menarik kegembiraan, berulang mengenai keracunan, khususnya thallium. Pemeriksaan yang sesuai dilakukan selama tujuh bulan, jenazah wakil digali. Hanya pada bulan Mac 2004 keadaan keadaan Shchekochikhin semakin merosot. Diagnosis dan penyebab kematian - sindrom Lyell, kegagalan kardiovaskular akut.

Dari sejarah sindrom

Patologi ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1956 oleh ahli dermatologi Scotland, Alan Lyell. Dia menyusun sistematik 11 laporan dari 14 kes penyakit ini, 4 di antaranya yang dia amati.

Lyell menggantikan sebutan yang telah diterima sebelumnya "pemphigus akut" dengan "nekrolisis epidermis toksik" (SEPULUH). Faktanya ialah semua pesakit mengalami ruam yang "menyerupai kulit yang melecet secara objektif dan subyektif." Ruam berfungsi sebagai tanda diagnostik utama untuk pengasingan unit nosologi baru. Istilah "toksik" Lyell diciptakan, mempercayai bahawa penyakit ini disebabkan oleh toksemia - toksin tertentu yang beredar di dalam badan. "Necrolysis" adalah neologi perubatan yang diciptakan oleh Lyell sendiri, yang menggabungkan di dalamnya tanda klinikal utama - "epidermolisis" dan tanda histopatologi - "nekrosis".

Lyell juga menyatakan keparahan lesi membran mukus dan kelemahan proses keradangan yang tidak biasa di dermis - "kesunyian dermal".

Di dunia saintifik, penyakit ini mendapat nama penemuinya semasa hidup Lyell - pada tahun 60an. Walau bagaimanapun, pakar dermatologi itu sendiri selalu menggunakan sebutan SEPULUH.

Pada tahun 1967, dalam tinjauan yang disasarkan terhadap rakan sekerja di seluruh UK, Lyell menyampaikan ringkasan TEN yang paling luas hingga kini, dengan 128 kes. Pada tahun yang sama, ia menjelaskan 4 bentuk TEN yang sesuai dengan etiologi tertentu: staphylococcal, ubat, campuran dan idiopatik.

Pada masa ini, bentuk staphylococcal sindrom Lyell telah diasingkan menjadi unit nosologi yang berasingan: sindrom kulit bersisik staphylococcal (SSSS, L00 menurut ICD-10).

Epidemiologi

Sejak tahun 70-an, ubat setiap tahun mencatatkan prevalensi sindrom Lyell. Menurut pelbagai pengarang, kadarnya berkisar antara 0,4 hingga 1,3 kes per juta penduduk setiap tahun. Angka kematian adalah 20-60% daripada jumlah kes, bergantung pada keadaan sistem penjagaan kesihatan di rantau ini. Oleh itu, jumlah kematian akibat patologi ini di seluruh dunia setiap tahun adalah ribuan. Di antara reaksi alergi jenis segera, dari segi kematian, sindrom Lyell adalah yang kedua selepas kejutan anaphylactic. Dalam struktur umum alahan ubat, bahagian sindrom Lyell adalah 0.3%. Lebih kerap wanita sakit: nisbah dengan pesakit lelaki adalah 1.5: 1. Tidak ada hubungan langsung antara risiko penyakit dan usia yang dijumpai. Kumpulan risiko dianggap sebagai pesakit yang sebelumnya mengalami sindrom Lyell, terutama pada masa kecil.

Bentuk sindrom yang paling biasa adalah ubat, sehingga 80% daripada semua kes.Setelah ubat, penyebab kedua yang paling biasa adalah neoplasma malignan (terutamanya limfoma). Kejadian kes idiopatik sindrom adalah 5-10%.

Pada kanak-kanak, sindrom Lyell lebih kerap - sehingga 60% kes - mempunyai etiologi berjangkit. Kumpulan risiko khas untuk manifestasi penyakit di kalangan kanak-kanak adalah mereka yang mengalami jangkitan virus pernafasan akut pada usia dini dan yang menjalani rawatan dengan NSAID dalam hal ini.

Etiologi

Perbincangan mengenai etiologi dan patogenesis sindrom Lyell berterusan. Bentuk dos penyakit yang paling banyak dikaji, yang berkembang kerana pelanggaran kemampuan tubuh untuk meneutralkan metabolit ubat perantara reaktif. Metabolit ini berinteraksi dengan tisu, mengakibatkan pembentukan kompleks antigenik, tindak balas imun yang memulai pengembangan penyakit.

Sebenarnya, kecenderungan genetik terhadap patologi ini juga telah terbukti, khususnya pada individu yang mempunyai sejumlah antigen kompleks keserasian histologi HLA: A2, A29, B12, B27, DR7. Kehadiran dalam badan fokus jangkitan kronik (sinusitis, tonsilitis, kolesistitis, dll.), Yang menyebabkan penurunan imuniti, meningkatkan risiko penyakit ini. Kumpulan risiko khas adalah pesakit yang dijangkiti HIV: mereka mempunyai risiko 1000 kali lebih tinggi untuk menghidap sindrom Lyell daripada pada populasi umum.

Diagnostik

Untuk diagnostik pembezaan dan makmal, ujian provokatif tidak dilakukan, kerana risiko komplikasi yang tidak terkawal adalah tinggi. Ujian diagnostik ekstraorganisma yang paling biasa adalah berdasarkan reaksi sel darah pesakit terhadap bahan yang telah memekatkan badan. Ini termasuk: Ujian degranulasi basofil Shelley, ujian aglomerasi leukosit Fleck, ujian transformasi letupan limfosit, ujian hemolitik.

Apoptosis keratinosit adalah salah satu tanda morfologi tisu pertama sindrom Lyell. Biopsi tusukan menggunakan bahagian kulit beku semakin popular. Dalam kes ini, ketiadaan sel-sel acantholytic khas, total nekrolisis epidermis, vesikel sub- dan intra-epidermis dinyatakan..

Aliran

Secara semula jadi, terdapat tiga varian klinik sindrom Lyell:

1. Bentuk sepantas kilat - sehingga 10% daripada semua kes. Ia berkembang dalam beberapa jam. Etiologi: idiopatik atau perubatan. Luka kulit merangkumi sehingga 90% permukaan badan setiap hari. Kesedaran terjejas hingga koma. Kegagalan buah pinggang akut - anuria. Oleh kerana sebilangan besar pesakit ini tidak hidup untuk dirawat di hospital atau dimasukkan dalam keadaan terminal, kadar kematian adalah 95% dalam 2-3 hari. Organ dalaman biasanya utuh semasa bedah siasat..
2. Bentuk akut - 50-60% kes. Kekalahan kulit dan membran mukus melalui keseluruhan spektrum pematangan: dari ruam hingga nekrolisis. Luas permukaan yang tidak dilancarkan boleh mencapai 70% permukaan badan. Penyakit ini berlangsung dari 7 hingga 20 hari. Bermula dari 3-4 hari, gejala kekurangan buah pinggang, hepatik, kardiovaskular, paru-paru muncul, komplikasi berjangkit - terutamanya paru-paru dan jangkitan sistem genitouriner, dan dengan perkembangan penyakit - sepsis. Kematian mencapai 60%.
3. Kursus yang digemari (bentuk yang dilicinkan) - kekerapan hingga 30% kes. Kekalahan kulit dan membran mukus tidak melebihi 50% permukaan badan. Manifestasi klinikal mencapai puncak pada hari ke-5-6 penyakit ini. Kemudian, dalam masa 3-6 minggu, terdapat peningkatan dalam keadaan pesakit sehingga pemulihan kesihatan sepenuhnya.

Sebilangan besar pesakit - lebih daripada 90% - mengalami perubahan erosif pada membran mukus. Aduan kesakitan di sepanjang uretra semasa membuang air kecil dan fotofobia adalah perkara biasa..

Gejala positif Nikolsky adalah ciri: pelepasan epidermis pada kulit yang tidak berubah secara luaran dengan tekanan gelongsor dan pelepasan epidermis peri-vesikular semasa menarik sehelai operculum sista. Dalam bentuk yang sangat teruk, terdapat pelepasan total epidermis semasa geseran ke seluruh permukaan badan pesakit.

Sindrom Steven Johnson atau sindrom Lyell?

Salah satu faktor prognostik utama dalam sindrom Lyell adalah kawasan permukaan yang tidak terkawal. Oleh itu, penilaian panjangnya yang betul sangat penting. Untuk ini, peraturan yang sama digunakan seperti dalam kustustiologi: peraturan "sembilan" - apabila lengan, dada dan perut dihitung pada 9% permukaan tubuh, dan punggung dan kaki - pada 18%; dan peraturan "satu peratus sawit". Untuk penilaian yang lebih tepat, disarankan untuk mengukur kawasan epidermis yang terpisah dan boleh dilepaskan bukan hanya di kawasan dengan perubahan eritematosa yang ketara, tetapi juga di kawasan badan yang jauh dari "pusat gempa". Perbezaan klinikal antara sindrom Lyell dan sindrom Stephen-Johnson dibezakan bergantung pada luas permukaan yang terkena nekrolisis.

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, teori ini semakin popular bahawa sindrom ini adalah dua varian hasil yang teruk dari reaksi kulit epidermolitik terhadap ubat-ubatan dan hanya berbeza pada tahap detasmen kulit.

Terapi sistemik

Malangnya, tidak ada garis panduan klinikal yang seragam untuk sindrom Lyell yang didiagnosis. Ini terutama disebabkan oleh lesi beberapa organ, yang mengandaikan, pertama sekali, terapi pos-simptomatik pelbagai arah. Untuk rawatan sindrom Lyell, peraturan "pembatalan ubat terakhir" yang ditetapkan paling sering tidak berkesan, kerana masa manifestasi penyakit ini bervariasi dari beberapa jam hingga beberapa hari. Oleh itu, disyorkan untuk membatalkan semua ubat yang telah ditetapkan sebelumnya dan terapi simptomatik kecemasan. Telah disahkan bahawa pembatalan semua ubat yang cepat dan total, jika mustahil untuk mengenal pasti alergen tertentu, meningkatkan prognosis penyakit ini sebanyak 30%. Sebagai sebahagian daripada rawatan khusus sindrom alahan Lyell, kebanyakan penyelidik mengesyorkan dengan tegas:

1. kecemasan, lebih baik pada jam pertama penyakit ini, penyaringan plasma lata (plasmapheresis), yang membolehkan membuang hingga 80% plasma pesakit. Sekiranya plasmapheresis secara teknis tidak mungkin, hemosorpsi disyorkan;
2. terapi kortikosteroid sistemik secara besar-besaran. Rejimen kortikosteroid yang disyorkan berbeza dari 3-4 mg / kg berat badan pada hari pertama penyakit hingga larangan lengkap apabila keadaan pesakit bertambah buruk;
3. imunoglobulin intravena. Dos harian bermula dari hari pertama penyakit ini bervariasi dari 0,2 hingga 0,75 g / kg berat badan pesakit. Kitaran berlangsung dari 4 hingga 12 hari. Keberkesanan imunoglobulin disebabkan oleh kandungan antibodi anti-Fas semula jadi yang mengatur apoptosis dan percambahan pada sel limfoid yang utuh dan berubah. Mereka mengurangkan kejadian komplikasi bakteria dan mencegah perkembangan sindrom;
4. oksigenasi hiperbarik tanpa adanya abses, rongga dan saluran udara bebas di paru-paru pesakit.

Rawatan luka pada kulit dan selaput lendir dijalankan mengikut prinsip terapi luka bakar. Peraturan pemakanan parenteral diperhatikan. Pembetulan infus dilakukan bergantung pada keadaan pesakit.

Sepanjang tempoh tinggal di hospital, pemeriksaan kerap - sekurang-kurangnya sekali setiap 72 jam - dilakukan oleh pakar urologi, pakar oftalmologi, doktor gigi, pakar otolaryngologi untuk mengenal pasti dan menetapkan terapi yang sesuai sekiranya berlaku kerosakan pada membran mukus..

Ramalan

Sejak 2011, skala SCORTEN untuk menilai keparahan sindrom Lyell telah tersebar luas di Barat. Ia mengambil kira faktor prognostik berikut:

• umur pesakit> 40 tahun;
• Denyutan jantung> 120 degupan dalam beberapa minit;
• kehadiran penyakit onkologi malignan bersamaan;
• luas permukaan badan yang terjejas> 10%;
• tahap urea darah> 10 mmol / l;
• paras bikarbonat plasma 14 mmol / l.

Kehadiran setiap faktor meningkatkan risiko kematian. Jadi, anggaran risiko kematian adalah: dengan adanya 1 faktor - sehingga 3.2%; 2 faktor - 12.1%; 3 faktor - 35.3%; 4 faktor - 58.3%; 5 atau lebih faktor - 90%.

Kes klinikal

Pada tahun 2009, di Donetsk, saya menyaksikan yang paling jarang berlaku untuk Donbass (hanya 6 kes di wilayah Donetsk untuk tempoh dari 1991 hingga 2013!) Kes sindrom Lyell. Pesakit: Berumur 37 tahun. Anamnesis alergi dan berjangkit - tidak membebankan. Tiga hari sebelum masuk, dia jatuh sakit kerana selesema. Dia dirawat dengan ubat-ubatan "biasa": pil batuk, titisan mata, titisan hidung, vitamin. Dari petang hari kedua, gatal dan ruam muncul. Dia mengambil suprastin sendiri. Setelah melegakan jangka pendek, keadaannya bertambah buruk. Pada malam hari pada hari ketiga, setelah pengsan, hospital kecemasan dihantar ke hospital kota, dalam beberapa jam dipindahkan ke klinik wilayah.

Seorang wanita dimasukkan dengan kulit hiperemik di bahagian dada, bahu, paha dalam. Pada hari ketiga, gelembung yang dipenuhi dengan kandungan yang tidak jelas muncul. Isipadu yang lain mencapai 100 ml. Sepanjang keseluruhan tempoh, hiperemia kelopak mata, sklera, membran mukus rongga mulut, kawasan perianal berterusan..

Sejak hari ketiga, pakar kustustiologi melakukan beberapa usaha untuk menutup permukaan luka dengan xenophobia. Walau bagaimanapun, tempoh tenang pesakit jangka pendek digantikan oleh pergolakan psikomotor, yang menyebabkan perpindahan pakaian dan xenoskin. Tidak ada satu kepak yang berakar. Selama dua minggu di unit rawatan rapi, pesakit menghabiskan lebih dari separuh masa dalam tidur ubat yang dipaksa. Dan dari hari keenam, ketika keadaan pesakit menjadi kritikal, dia dipindahkan ke ventilasi mekanikal berterusan..

Dalam kes ini, sindrom Lyell didiagnosis dalam dua hari selepas pesakit dimasukkan ke hospital; perjalanan penyakit ini tidak berlaku, tetapi agak akut; terapi asimtomatik dijalankan, tetapi wanita itu tidak dapat diselamatkan.

Menjumpai pepijat? Pilih teks dan tekan Ctrl + Enter.

Sindrom Lyell (Pemphigus malignan, nekrolisis epidermis akut, nekrolisis epidermis toksik)

Sindrom Lyell adalah penyakit polietiologi yang teruk yang bersifat alergi, yang dicirikan oleh pelanggaran akut keadaan umum pesakit, lesi bulosa pada keseluruhan kulit dan membran mukus. Perkembangan dehidrasi yang cepat, kerosakan toksik pada ginjal dan organ dalaman lain, penambahan proses berjangkit sering menyebabkan kematian penyakit ini. Diagnostik sindrom Lyell merangkumi pemeriksaan objektif pesakit, pemantauan berterusan data koagulogram, ujian darah dan urin klinikal dan biokimia. Rawatan sindrom Lyell merangkumi tindakan kecemasan, kaedah pembersihan darah ekstrasorporeal, terapi infusi, pengenalan prednisolon dosis besar, terapi antibiotik, pembetulan gangguan garam-air, dll..

ICD-10

• Punca
• Patogenesis
• Gejala
• Komplikasi
• Diagnostik
• Rawatan untuk sindrom Lyell
• Ramalan
• Harga rawatan

Maklumat am

Sindrom Lyell (nekrolisis epidermis akut atau toksik) tergolong dalam kumpulan dermatitis bulosa. Ia mendapat nama utamanya untuk menghormati doktor Lyell, yang pada tahun 1956 pertama kali menggambarkan sindrom ini sebagai bentuk toksikoderma yang teruk. Gambaran klinikal sindrom Lyell serupa dengan luka bakar kulit tahap 2, dan oleh itu penyakit ini disebut sindrom kulit terbakar. Satu lagi nama umum untuk sindrom - pemphigus malignan - disebabkan oleh pembentukan lepuh pada kulit, serupa dengan unsur pemfigus.

Sindrom Lyell berlaku pada 0.3% alahan ubat. Selepas kejutan anaphylactic, ia adalah reaksi alergi yang paling teruk. Selalunya, sindrom Lyell diperhatikan pada orang muda dan kanak-kanak. Gejala penyakit mungkin muncul dalam beberapa jam atau dalam seminggu setelah pemberian ubat. Menurut pelbagai sumber, kematian dalam sindrom Lyell antara 30% hingga 70%.

Punca

Bergantung pada penyebab perkembangan sindrom Lyell, dermatologi moden mengenal pasti 4 varian penyakit ini..

• Yang pertama adalah tindak balas alergi terhadap proses berjangkit dan paling sering disebabkan oleh kumpulan II staphylococcus aureus. Sebagai peraturan, ia berkembang pada kanak-kanak dan mempunyai jalan yang paling teruk..
• Yang kedua adalah sindrom Lyell, yang diperhatikan berkaitan dengan penggunaan ubat-ubatan (sulfonamida, antibiotik, antikonvulsan, asam asetilsalisilat, ubat penahan sakit, ubat anti-radang dan anti-tuberkulosis). Selalunya, perkembangan sindrom disebabkan oleh pemberian serentak beberapa ubat, salah satunya adalah sulfanilamide. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, kes-kes perkembangan sindrom Lyell mengenai penggunaan makanan tambahan, vitamin, agen kontras untuk radiografi, dll..
• Varian ketiga sindrom Lyell terdiri daripada kes penyakit idiopatik, penyebabnya masih belum jelas. Keempat adalah sindrom Lyell, yang disebabkan oleh sebab gabungan: berjangkit dan ubat, berkembang dengan latar belakang terapi untuk penyakit berjangkit.

Patogenesis

Peranan besar dalam perkembangan sindrom Lyell dimainkan oleh kecenderungan tubuh yang ditentukan secara genetik terhadap pelbagai reaksi alergi. Dalam sejarah banyak pesakit terdapat tanda-tanda penyakit alergi: rhinitis alergi, demam hay, dermatitis kontak alergi, eksim, asma bronkial, dan lain-lain. Pada orang seperti itu, kerana pelanggaran mekanisme untuk meneutralkan produk metabolik toksik, ubat yang dimasukkan ke dalam badan digabungkan dengan protein, yang mana terkandung dalam sel-sel epidermis. Bahan yang baru terbentuk ini adalah antigen dalam sindrom Lyell. Oleh itu, tindak balas imun badan tidak hanya ditujukan kepada ubat yang diberikan, tetapi juga pada kulit pesakit. Prosesnya menyerupai reaksi penolakan cangkok di mana sistem imun mengambil kulit pesakit sendiri untuk cantuman.

Inti sindrom Lyell adalah fenomena Schwarzman-Sanarelli - reaksi imunologi yang membawa kepada pelanggaran peraturan pemecahan zat protein dan pengumpulan produk pembusukan ini di dalam badan. Hasilnya adalah kerosakan toksik pada organ dan sistem. Ini mengganggu kerja organ detoksifikasi dan detoksifikasi, yang memperburuk keracunan, menyebabkan perubahan ketara dalam keseimbangan garam-air dan elektrolit dalam badan. Proses-proses ini membawa kepada kemerosotan keadaan pesakit dengan sindrom Lyell dan boleh menyebabkan kematian..

Gejala

Sindrom Lyell bermula dengan peningkatan suhu badan secara tiba-tiba dan tidak masuk akal hingga 39-40 ° C. Dalam beberapa jam, bintik-bintik eritematosa yang sedikit edematous dan menyakitkan muncul pada kulit batang, anggota badan, muka, mukosa mulut dan alat kelamin. Mereka boleh bergabung sebahagiannya.

Setelah beberapa lama (rata-rata 12 jam), epidermis mula mengelupas di kawasan kulit yang kelihatan sihat. Dalam kes ini, gelembung tipis berdinding tipis dari bentuk tidak teratur terbentuk, ukurannya bervariasi dari ukuran kacang hazel hingga diameter 10-15 cm. Setelah membuka gelembung, hakisan besar tetap ada, di sepanjang pinggirannya ditutup dengan potongan penutup gelembung. Erosi dikelilingi oleh kulit edematous dan hiperemik. Mereka mengeluarkan eksudat berdarah serosa yang banyak, yang menjadi sebab penyahhidratan badan pesakit yang cepat..

Dengan sindrom Lyell, gejala Nikolsky, ciri pemphigus, diperhatikan - pengelupasan epidermis sebagai tindak balas kepada sedikit kesan dangkal pada kulit. Kerana terlepasnya epidermis, di kawasan kulit yang telah mengalami mampatan, geseran atau maserasi, hakisan terbentuk dengan segera, tanpa pembentukan lepuh.

Cukup cepat, seluruh kulit pesakit dengan sindrom Lyell menjadi merah dan sangat menyakitkan apabila disentuh, penampilannya menyerupai luka bakar dengan air mendidih II-III darjah. Terdapat gejala khas "linen basah", ketika kulit, ketika disentuh, mudah bergeser dan berkedut. Dalam beberapa kes sindrom Lyell, manifestasi utamanya disertai dengan munculnya ruam petechial kecil di seluruh tubuh pesakit. Pada kanak-kanak, penyakit ini biasanya bermula dengan gejala konjungtivitis dan digabungkan dengan luka kulit berjangkit oleh staphylococcal flora.

Kekalahan membran mukus dalam sindrom Lyell ditunjukkan oleh pembentukan kecacatan permukaan yang menyakitkan pada mereka, pendarahan walaupun dengan trauma kecil. Proses ini boleh mempengaruhi bukan sahaja mulut dan bibir, tetapi juga membran mukus mata, faring, laring, trakea, bronkus, pundi kencing dan uretra, perut dan usus.

Komplikasi

Keadaan umum pesakit dengan sindrom Lyell semakin memburuk dan menjadi sangat sukar dalam jangka masa yang singkat. Haus yang menggembirakan, penurunan berkeringat dan penurunan pengeluaran air liur adalah tanda-tanda dehidrasi. Pesakit mengadu sakit kepala yang teruk, kehilangan arah, menjadi mengantuk. Kehilangan rambut dan kuku diperhatikan. Dehidrasi menyebabkan penebalan darah dan gangguan bekalan darah ke organ dalaman. Bersama dengan kerosakan toksik pada badan, ini menyebabkan gangguan pada hati, jantung, paru-paru dan buah pinggang. Anuria dan kegagalan buah pinggang akut berkembang. Jangkitan sekunder adalah mungkin.

Diagnostik

Ujian darah klinikal untuk sindrom Lyell menunjukkan proses keradangan. Terdapat peningkatan ESR, leukositosis dengan penampilan bentuk yang belum matang. Penurunan atau ketidakhadiran lengkap eosinofil dalam ujian darah adalah tanda diagnostik yang membezakan sindrom Lyell dari keadaan alahan lain. Data koagulogram menunjukkan peningkatan pembekuan darah. Analisis air kencing dan analisis darah biokimia memungkinkan untuk mengenal pasti pelanggaran yang berlaku dari buah pinggang, dan memantau keadaan badan semasa rawatan.

Tugas penting adalah menentukan ubat yang membawa kepada perkembangan sindrom Lyell, kerana penggunaannya yang berulang-ulang semasa proses rawatan boleh membawa maut kepada pesakit. Ujian imunologi membantu mengenal pasti bahan yang memprovokasi. Ubat provokatif ditunjukkan oleh penggandaan sel imun yang cepat yang berlaku sebagai tindak balas terhadap pengenalannya ke dalam sampel darah pesakit..

Biopsi kulit dan pemeriksaan histologi sampel yang diperoleh pada pesakit dengan sindrom Lyell menunjukkan kematian sel lengkap lapisan permukaan epidermis. Pada lapisan yang lebih dalam, terdapat pembentukan lepuh besar, pembengkakan dan pengumpulan sel-sel imun dengan kepekatan terbesar di kawasan saluran kulit.

Sindrom Lyell dibezakan daripada dermatitis akut yang lain disertai dengan lepuh: dermatitis aktinik, pemphigus, dermatitis kontak, sindrom Stevens-Johnson, epidermolisis bullosa, herpetiformis Dühring, herpes simplex.

Rawatan untuk sindrom Lyell

Rawatan pesakit dengan nekrolisis epidermis toksik dilakukan di unit rawatan rapi dan merangkumi pelbagai langkah segera. Pada masa yang sama, memandangkan sifat toksik-alergi penyakit ini, penggunaan ubat harus dilakukan dengan pertimbangan yang ketat terhadap petunjuk dan kontraindikasi.

Sindrom Lyell dirawat dengan menyuntik kortikosteroid dosis tinggi (prednisone). Dengan peningkatan, pesakit dipindahkan untuk mengambil ubat dalam bentuk tablet dengan penurunan dosnya secara beransur-ansur. Penggunaan kaedah hemocorrection extracorporeal (plasmapheresis, hemosorption) memungkinkan untuk membersihkan darah dari bahan toksik yang terbentuk dalam sindrom Lyell. Terapi infusi berterusan (garam, dextran, larutan garam) bertujuan untuk memerangi dehidrasi dan menormalkan keseimbangan air-garam. Ia dilakukan dengan kawalan ketat terhadap jumlah air kencing yang dikeluarkan oleh pesakit..

Dalam terapi kompleks sindrom Lyell, ubat-ubatan digunakan yang menyokong fungsi ginjal dan hati; perencat enzim yang terlibat dalam pemusnahan tisu; mineral (kalium, kalsium dan magnesium); ubat yang mengurangkan pembekuan; diuretik; antibiotik spektrum luas.

Rawatan tempatan sindrom Lyell termasuk penggunaan aerosol dengan kortikosteroid, pembalut pengeringan basah, losyen antibakteria. Ia dijalankan sesuai dengan prinsip rawatan luka bakar. Untuk mengelakkan jangkitan dengan sindrom Lyell, perlu menukar seluar dalam yang steril beberapa kali sehari, untuk memproses bukan sahaja kulit, tetapi juga membran mukus. Memandangkan kesakitan yang teruk, terapi tempatan harus dilakukan dengan melegakan kesakitan yang sesuai. Sekiranya perlu, pembalut dilakukan di bawah anestesia.

Ramalan

Prognosis penyakit ini ditentukan oleh sifatnya. Dalam hal ini, terdapat 3 varian perjalanan sindrom Lyell: fulminan dengan hasil yang mematikan, akut dengan kemungkinan kemungkinan maut apabila proses menular bergabung, dan menguntungkan, biasanya dapat diselesaikan setelah 7-10 hari. Permulaan awal langkah-langkah rawatan dan pelaksanaannya dengan teliti meningkatkan prognosis penyakit..

Apa itu sindrom Lyell: penyebab perkembangan, gejala dan rawatan

Di dunia moden, terdapat banyak sindrom dan penyakit yang berbeza yang boleh menjadikan hidup sukar bagi mana-mana penghuni planet ini. Sebab-sebab perkembangan patologi ini juga berbeza: gangguan genetik, ekologi yang buruk, dan sebagainya. Walau bagaimanapun, terdapat sekumpulan penyakit yang berlaku secara tidak dijangka dan tiba-tiba. Walaupun penyakit seperti itu telah wujud selama berabad-abad, hanya sekarang pakar dapat mendiagnosisnya. Sindrom Lyell juga termasuk dalam kategori ini..

• Sindrom Lyell: apakah itu, sebab, gejala
  • Punca sindrom Lyell
  • Sindrom Lyell: gejala penyakit
  • Ciri-ciri perjalanan penyakit ini
  • Bahaya sindrom Lyell dan penyebab keterukan keadaan
• Rawatan untuk sindrom Lyell

Sindrom Lyell: apakah itu, sebab, gejala

Sindrom Lyell (nekrosis epidermis toksik atau akut) adalah luka pada kulit (toksidermia) dalam bentuk yang sangat teruk. Penyakit ini mempunyai etiologi toksik-alergi, yang dicirikan oleh kerosakan akut pada epitel dan membran mukus dengan pembentukan vesikel yang berisi cecair. Di samping itu, terdapat kemerosotan yang ketara dalam keadaan umum seseorang..

Kerosakan toksik pada organ dalaman, perkembangan dehidrasi yang cepat dan penambahan jangkitan sering membawa maut. Diagnosis nekrosis epidermis merangkumi pemeriksaan lengkap dan objektif pesakit, pemantauan berterusan analisis biokimia dan klinikal urin dan darah, serta data koagulogram.

Rawatan sindrom Lyell terdiri dari melakukan tindakan kecemasan, serta menggunakan kaedah pemurnian darah ekstrasorporeal, pengenalan prednisolon (dalam dos besar), terapi infusi, pembetulan keseimbangan garam-air, dll..

Punca sindrom Lyell

Punca sindrom Lyell boleh berbeza. Yang paling terkenal adalah:

Penyebab sindrom Lyell yang paling biasa adalah reaksi spesifik badan terhadap ubat. Selain itu, bukan sahaja ubat itu sendiri, atau sebaliknya, intoleransi individu terhadap komponennya, boleh menjadi iritasi, tetapi juga pemberian ubat yang salah, dosnya yang tidak tepat, tempoh ubat yang telah tamat dan lain-lain.

Selalunya, reaksi alahan berlaku apabila menggunakan sulfonamide dari kumpulan ubat antibakteria. Di samping itu, terdapat beberapa lagi agen farmakologi yang boleh dikaitkan dengan alergen yang berpotensi:

• Ubat-ubatan terhadap batuk kering, keradangan, sawan;
• tetrasiklin;
• penisilin;
• eritromisin.

Ubat penahan sakit tergolong dalam kumpulan risiko yang berasingan, kerana orang sering menggunakannya, tanpa memikirkan keserasian ubat dengan ciri-ciri individu badan dan keadaan kesihatan. Dan sangat sedikit orang yang memperhatikan dosanya. Dengan hipersensitiviti, reaksi alahan boleh berlaku walaupun dengan pengambilan pelbagai jenis vitamin yang biasa.

Dalam kira-kira 25-30% kes, perkembangan sindrom Lyell berlaku dengan cara idiopatik, iaitu, tanpa alasan yang luar biasa. Gejala berlaku dengan sendirinya, tanpa mengira kesan negatif dari persekitaran. Kes-kes perkembangan penyakit ini adalah yang paling sukar, kerana punca reaksi tidak dapat dihilangkan, penyelidikan tambahan diperlukan untuk menjelaskan sebab-sebab reaksi tersebut.

Penyebab lain penyakit ini adalah luka berjangkit. Selain tindak balas keradangan terhadap jangkitan, tubuh boleh bertindak balas dengan alahan. Dalam kes ini, staphylococcus yang terkenal sering bertindak sebagai provokator. Mikroorganisma berbahaya ini menyumbang kepada penyebaran penyakit yang cepat melalui aliran darah, oleh itu, lesi berlaku hampir serentak dalam beberapa bilangan.

Dan kes sindrom Lyell yang paling jarang digabungkan. Ia menggabungkan beberapa sebab sekaligus, iaitu penyakit ini boleh terdiri daripada penyakit berjangkit, kelemahan badan secara umum dan ubat-ubatan dan ubat-ubatan yang dipilih secara tidak betul untuk terapi.

Ini adalah sebab utama perkembangan sindrom Lyell. Cabarannya adalah dengan cepat dan betul mengenal pasti rangsangan yang sebenarnya dan menentukan kaedah rawatan yang sesuai. Doktor mesti melakukan pemeriksaan menyeluruh terhadap pesakit dan hanya kemudian membuat diagnosis.

Sama sekali semua kes jangkitan dengan penyakit tersebut dicirikan oleh adanya dehidrasi separa atau lengkap badan, yang menampakkan diri dalam penurunan aktiviti, kemerosotan penampilan dan keadaan kulit, serta kerengsaan dan kemurungan. Dehidrasi adalah akibat daripada kesan negatif ubat-ubatan yang menghilangkan protein yang menyuburkan kulit dan seluruh tubuh secara keseluruhan. Epitel yang paling banyak menderita sindrom Lyell..

Walaupun penyebab perkembangan penyakit ini bukanlah reaksi terhadap komponen ubat tertentu, kemungkinan besar, pesakit mempunyai kontraindikasi tertentu untuk penggunaan sebarang ubat.

Sindrom Lyell: gejala penyakit

Gejala penyakit ini cukup bersifat. Di samping itu, tanda-tanda utama dan tanda pertama sindrom ini muncul pada seseorang dengan cepat, walaupun, seseorang boleh mengatakan, dengan cepat. Kadang-kadang, tidak lebih dari dua hingga tiga jam berlalu sebelum manifestasi pertama penyakit ini, kadang-kadang tempoh inkubasi berlangsung sekitar seminggu, dan hanya dalam kes yang jarang berlaku - lebih dari 7 hari.

Kadar perkembangan patologi, dan, dengan demikian, penampilan tanda-tanda pertama, terutama dipengaruhi oleh faktor-faktor seperti ciri-ciri individu organisma, keadaan umum dan tahap kecenderungan reaksi alergi. Perkara terakhir hampir sepenuhnya ditentukan oleh keturunan..

Ciri-ciri perjalanan penyakit ini

Sindrom Lyell boleh disebut penyakit orang muda, kerana orang muda dan kanak-kanak paling banyak menderita penyakit ini. Semakin muda pesakit, semakin cepat perjalanan penyakit ini. Bahaya penyakit ini terletak pada kenyataan bahawa dalam hampir 2-3 hari sindrom dapat berkembang hingga tahap rumit terakhir dan mengakibatkan kematian..

Semasa pemburukan penyakit, perhatian harus diberikan kepada suhu badan pesakit. Selalunya ia mencapai tahap yang sangat tinggi iaitu 39-40 darjah dan bahkan mungkin lebih tinggi. Pada peringkat seterusnya perkembangan penyakit ini, dermatitis diperhatikan, yang dimanifestasikan oleh ruam di seluruh badan. Sangat mustahil untuk tidak mengenali ruam seperti ini: ini adalah banyak jalur merah yang terdapat di seluruh badan, serta lengan dan kaki pesakit. Selalunya, kawasan yang terjejas membengkak.

Ciri khas ruam tersebut ialah ia dapat berubah bentuk dan ukuran (meningkat dengan ketara), dan juga bergabung menjadi koloni, mewujudkan kawasan epitel yang besar. Luka kulit boleh merangkumi 50% atau lebih dari keseluruhan kulit. Sekiranya anda terlepas saat ini dan tidak menolong seseorang, maka bisul akan segera berubah menjadi gelembung dengan pelbagai ukuran. Cecair mengalir keluar dari lepuh ini, dan epitelium di banyak kawasan yang terjejas tergelincir..

Pada tahap tertentu, penyakit ini mempengaruhi kawasan kulit yang terletak berdekatan dengan selaput lendir, misalnya, mulut. Kawasan berhampiran bibir sering berdarah, menjadi sakit dan sangat sensitif. Di masa depan, semua kawasan yang rosak berubah menjadi luka dan ditutup dengan kerak.

Di samping itu, penyakit progresif mempunyai kesan negatif terhadap keadaan sistem pernafasan (bronkus, laring), pencernaan (perut, kerongkongan, dll.), Dan pundi kencing juga cacat. Mata juga rentan terhadap proses keradangan dengan kerumitan yang berbeza-beza. Ketika penyakit itu berkembang, keadaan pesakit merosot dengan cepat. Secara harfiah dalam seminggu kursus akut, puncak penyakit ini dicapai dan akibat yang sama berlaku. Pesakit kehilangan rasa kenyataan, dia diseksa oleh sakit kepala yang teruk, selalu cenderung tidur, halusinasi mungkin muncul, suhu badan tetap pada tahap yang sama, pesakit merasakan kekurangan air di dalam badan.

Ujian darah makmal menunjukkan penurunan yang ketara dalam kecairannya dan kehadiran sejumlah besar leukosit. Yang terakhir adalah pengesahan bahawa proses keradangan berkembang secara aktif di dalam tubuh manusia, dengan mana tubuh berusaha dengan sekuat tenaga untuk melawan. Tetapi sayangnya, pada tahap ini, seseorang tidak lagi dapat mengatasi penyakit itu sendiri..

Pesakit harus mendapat bantuan kecemasan yang sudah berada pada tahap awal perkembangan sindrom. Sekiranya masa telah hilang dan patologi berkembang lebih jauh, kemungkinan besar, rawatannya akan lebih radikal. Sekiranya tidak ada pertolongan perubatan pada peringkat penyakit ini, gejala-gejalanya akan semakin agresif..

Gejala ini merangkumi perkara berikut:

• Nekrosis tisu organ dalaman (paru-paru, buah pinggang);
• keradangan pelvis buah pinggang;
• pneumonia;
• edema paru;
• perkembangan komplikasi berjangkit yang teruk.

Yang terakhir ini mempunyai akibat yang paling buruk, kerana pertahanan tubuh pesakit terlalu lemah, akibatnya mikroorganisma berbahaya mudah menembus aliran darah, di mana mereka secara aktif membiak dan menyebar ke seluruh sistem dan organ. Dengan gambaran klinikal seperti itu, kemungkinan besar akan membawa maut. Produk buangan bakteria patogen sangat toksik dan, setelah dilepaskan ke aliran darah, boleh menyebabkan kejutan..

Minggu kedua dan ketiga dari permulaan penyakit adalah yang paling kritikal. Pada masa inilah komplikasi di atas berkembang. Pada masa ini, pesakit sangat memerlukan rawatan intensif dan rawatan yang penuh perhatian..

Sehingga kini, ketika rawatan sindrom Lyell dijalankan mengikut kaedah yang paling maju dengan menggunakan ubat yang paling moden, kadar kematiannya tetap tinggi dan sekitar 1/3 dari jumlah kes..

Kebarangkalian kematian pesakit meningkat dengan mendadak dalam keadaan berikut:

• Menjalankan rawatan yang tidak mencukupi;
• diagnosis penyakit yang lewat;
• kematian lebih daripada 50% kulit.

Selalunya, pakar dermatologi mengemukakan soalan: jenis ubat apa (atau komponennya) yang menyebabkan perkembangan sindrom Lyell. Ini sangat penting, kerana ketika menolong pesakit, seorang pakar terpaksa menggunakan ubat-ubatan tertentu dan jika ubat tersebut digunakan yang menyebabkan reaksi alergi pada pesakit, maka akibatnya dapat menyedihkan.

Bahaya sindrom Lyell dan penyebab keterukan keadaan

Komplikasi berjangkit. Dengan sindrom Lyell, ini sering berlaku, kerana kerosakan pada selaput lendir saluran pernafasan dan kehilangan epidermis di kawasan besar menyumbang kepada penembusan virus dan bakteria berbahaya ke dalam badan dengan mudah. Terdapat perkembangan radang paru-paru, pyoderma, yang segera menyebabkan penyebaran jangkitan ke seluruh sistem dan organ, dan semua ini disertai dengan pembentukan sepsis.

Kehilangan cecair dalam jumlah besar, bersama dengan protein dan elektrolit (garam), menyebabkan pengurangan aliran darah dan dehidrasi yang teruk. Akibatnya, bekalan darah ke semua organ terganggu. Terdapat kemerosotan fungsi ginjal, paru-paru dan jantung. Gagal pernafasan dan jantung semakin meningkat. Penapisan buah pinggang yang terganggu menyebabkan terhentinya proses pembentukan air kencing dan penghapusan bahan toksik.

Kekalahan membran mukus saluran gastrointestinal dapat memberikan komplikasi dalam bentuk pendarahan dalaman yang besar dan gangguan penyerapan makanan.

Buta. Masalah ini boleh berlaku dengan penglibatan konjungtiva yang teruk. Selepas penyembuhan, akibat negatif mungkin terjadi, dinyatakan oleh fotofobia yang berpanjangan (photophobia).

Prognosis penyakit ini tidak begitu baik. Kematian antara 30 hingga 70%, selalunya orang tua dan kanak-kanak mati. Punca kematian - dehidrasi, sepsis, embolisme paru.

Rawatan untuk sindrom Lyell

Terapi penyakit dijalankan dengan kaedah dan ubat berikut:

• Pertama sekali, penerimaan semua ubat yang ditetapkan sebelum permulaan penyakit dibatalkan.
• Dengan bantuan julap dan diuretik, serta enema, sisa ubat yang diambil sebelumnya dikeluarkan dari badan sebanyak mungkin.
• Darah dibersihkan (plasmapheresis) dari toksin terkumpul.
• Hemosorpsi extracorporeal. Kaedah terapi ini digunakan untuk membersihkan badan dari bahan berbahaya (toksik)..
• Terapi pemulihan yang menormalkan keseimbangan garam-air di dalam badan.
• Glukortikosteroid diresepkan (analog kimia hormon korteks adrenal, yang membantu mengurangkan reaksi alergi).
• Antibiotik digunakan secara profilaksis untuk mencegah jangkitan.
• Hepatoprotectors, tindakannya bertujuan untuk meningkatkan fungsi hati.
• Antiplatelet dan antikoagulan (bahan yang membantu mengurangkan pembekuan darah).
• Diuretik digunakan untuk meningkatkan aliran air kencing dan mengurangkan beban pada buah pinggang.
• Pengecualian atau had maksimum hubungan pesakit dengan perengsa (bahan yang menyebabkan reaksi alergi).

Sindrom Lyell adalah penyakit yang sangat serius dan ubat-ubatan sendiri tidak dapat diterima di sini, terutama bagi mereka yang mengalami alahan. Pada simptom pertama, perlu segera pergi ke klinik, kerana ini adalah keadaan yang tepat apabila kelewatan kematian serupa. Rawatan yang betul yang dimulakan tepat pada masanya membolehkan anda mencapai dinamik positif.